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梅杰综合征诊断要与哪些疾病鉴别?

时间:2019-06-07     【转载】   来自:东方红星

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    梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。也有的首发症状有眨眼频度增加、精神疾病、牙齿疾病、局部张力障碍等。有部分由单眼起病,渐及双眼;也有双眼同期发病。眼睑痉挛症状在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。


    临床上,也有很多疾病有眼睑痉挛的症状表现,需要加以鉴别区分,以便明确诊断。常见的疾病有:


    1、特发性面肌痉挛。面肌痉挛与梅杰综合征是两种不同的疾病。面肌痉挛表现为阵发性单侧面肌的不自主抽搐,即一种间歇、不随意、不规则的阵发样面部肌肉收缩。大多数限于一侧,常首发于眼睑,表现为眼皮跳,而不是眨眼。可波及面部肌肉,发作严重者终日抽搐不停。常在疲倦、精神紧张、自主运动时加剧。抽搐时间短则数秒,长至10余分钟,间歇期长短不定。部分患者抽搐时伴有面部轻度疼痛,一些患者可伴有同侧头痛、耳鸣。双侧面肌痉挛少见,一般情况下异常肌反应呈阳性。梅杰综合征多表现为双眼频繁眨动,早期多无面部疼痛,少数单眼先发病,渐及双眼。


    2、三叉神经痛。三叉神经痛是一种以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现的疾病,疼痛严重时可伴有面部肌肉抽搐。发病骤发、骤停,闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。疼痛有规律,有明确扳机点。梅杰综合征严重时也会出现面部疼痛症状,但是疼痛感没有三叉神经痛强烈。


    3、布鲁热综合征。布鲁热综合征有张大口症状,在肌张力障碍发作间歇期阵发性呼吸深快,同时伴发眼球震颤,其发病机制定位在丘脑。


    4、重症肌无力。重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。梅杰综合征与重症肌无力均有睁眼困难症状,重症肌无力为提上睑肌肌力异常,常有晨轻暮重现象,新斯的明试验阳性;梅杰综合征为眼轮匝肌阵发性挛缩或强直性收缩导致的眼睑闭合,提上睑肌肌力正常。


    5、抽动秽语综合征。抽动一般首发于面部,表现为眼和面肌迅速、反复不规则的抽动,如眨眼、鼻子抽动、扮鬼脸,以后出现其他部位的运动性抽动,如甩头、点头、颈部快速而短促伸展、耸肩,症状可逐渐向上肢、躯干或下肢发展,出现肢体或躯干短暂的、暴发性的不自主运动,如上肢投掷运动、踢腿、下跪、屈膝、顿足或躯干弯曲、扭转动作等。时常在抽动时不自主发声,呈现为咒骂状。


    6、干眼病。干眼症又称角结膜干燥症。指任何原因造成的泪液分泌的质或量异常,泪膜稳定性下降,伴有眼部不适和(或)眼表组织病变的多种疾病的总称。常见症状包括眼干涩、眼疲劳、眼痒、异物感、灼热感、分泌物黏稠、怕风、畏光、对外界刺激敏感。有时眼睛太干,基本泪液不足,反而刺激反射性泪液分泌,而造成常常流泪;较严重者眼睛会红肿、充血、角质化、角膜上皮破皮而有丝状物黏附,这种损伤日久则可造成角结膜病变,并会影响视力。但不表现为眼部肌张力障碍。梅杰综合征严重时眼睛睁不开,影响视物,但不影响视力,治疗后可正常视物。 


     (东方红星 文/李烈 资料来源:百度文库,好大夫网,配图/网络,航空总医院神经外科中心)


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